Medycyna - Guz Pindborga

Nowotwór ten zawdzięcza swoją nazwę duńskiemu lekarzowi Jensowi Pindbergerowi, który jako pierwszy opisał tę postać choroby Guz Pindborga
1

Nowotwór ten zawdzięcza swoją nazwę duńskiemu lekarzowi Jensowi Pindbergerowi, który jako pierwszy opisał tę postać choroby. Było to w 1955 roku. Guz ten nazywany jest także nabłonkowym wapniejącym guzem zębopochodnym. Zaliczany jest do nowotworów łagodnych.

Guz ten zaliczany jest do rzadkich nowotworów zębopochodnych, ponieważ stanowi tylko 3 proc. przypadków wszystkich guzów zębopochodnych. Zazwyczaj wywodzi się z aparatu szkliwotwórczego.

Średni wiek zachorowalności to 36,9 lat, ale guz może się pojawić także u młodszych i starszych osób. Z taką samą częstotliwością występuje u kobiet i u mężczyzn, ale mężczyźni chorują w młodszym wieku (ok. 30. roku życia) niż kobiety (ok. 40. roku życia).

Jakie objawy?

Objawem choroby jest zazwyczaj asymetria twarzy, która polega na powiększeniu czy uwypukleniu się policzka. Występują także zaburzenia czucia po stronie rozwijającego się guza oraz niewielki ból.

Ze względu na umiejscowienie guza wyróżnia się postać wewnątrzkostną (stanowi ona 95 proc. przypadków) oraz zewnątrzkostną (występuje w 5 proc. przypadków), która nazywana jest także obwodową postacią guza. Ta zazwyczaj rozwija się w przednim odcinku szczęki. Uczeni twierdzą, że wewnątrzkostną postać guza rozwija się z nabłonka narządu szkliwotwórczego niewyrżniętego zęba, ponieważ w ponad 60 proc. tej postaci nowotworu chorzy mają zatrzymany ząb przedtrzonowy lub trzonowy w żuchwie. Guzy umiejscowione wewnątrz kostnie rozwijają się wolno i nie dają żadnych objawów. Twarz traci asymetrię bardzo wolno. Obwodowa postać guza, jak sądzą specjaliści, bierze swój początek z pozostałości listewki zębowej, albo z komórek podstawnych nabłonka jamyustnej. Rozrastanie się guzów obwodowych może objawiać się niedrożnością nosa, bólami głowy, krwawieniem z nosa oraz zaburzeniami czucia nerwu znajdującego się pod oczodołem.

Trudna diagnoza

Po wykonaniu zdjęcia rentgenowskiego lub tomografii komputerowej obraz kości przypomina plaster miodu. Jednak podobny obraz radiologiczny może występować także w innych nowotworach zlokalizowanych o obrębie jamyustnej. Dlatego konieczna jest wnikliwa analiza uzyskanych wyników oraz badania histopatologiczne pobranych wycinków.

Guzy wewnątrz kostne mogą przypominać torbiel zębopochodną, szkliwiaka, ziarniniaka olbrzymiokomórkowego, włókniaka kostniejącego, śluzaka oraz włókniaka szkliwiakowatego. Natomiast guzy obwodowe mogą być pomylone z włóknistym przerostem dziąseł, ziarniniakiem olbrzymiokomórkowym, nadziąślakiem, ale także z przerzutami raka nerki czy rakiem śluzowo-naskórkowym.

Rozwój guza

Specjaliści wyróżniają trzy etapy rozwoju guza Pindborga. Gdy guz się rozwija swoim wyglądem przypomina torbiel, która utworzyła się na dziąśle. W drugim etapie rozwoju, na zdjęciu będą widoczne pojedyncze zwapnienia. W trzecim zaś zwapnienia mnogie, które ułożą się we wspomniany wcześniej plaster miodu. Dzieje się tak, ponieważ olbrzymie wieloboczne komórki nabłonkowe są zatopione w substancji szkliwnej, która powstaje wskutek degeneracji wewnątrzkomórkowej. Substancja szkliwna ma wiele składników mineralnych, dlatego też łatwo tworzy ogniska zwapniałe. Fachowo są one nazywane pierścieniami Liese/span data-scayt_word=guzaganga. To właśnie odróżnia guz Pindborga od innych nowotworów występujących w tym obszarze ciała człowieka. Charakterystyczny guz Pindborga jest utkany z olbrzymich wielobocznych komórek nabłonkowych, które są poprzedzielane pasmami tkanki łącznej. W guzie mogą się również znajdować komórki Langerhansa, barwnikowe, jasne. Obecność tych ostatnich może świadczyć o większej agresywności guza.

Leczenie

Dotychczas nie opracowano farmakologicznego sposobu leczenia guza Pindborga. Jedyną skuteczną metodą leczeniajest chirurgiczne usunięcie guza. Rodzaj i rozległość zabiegu jest uzależniona od stopnia zaawansowania choroby. Niewielki guz może być wyłuskany ze szczęki lub żuchwy. Większe zmiany usuwa się poprzez brzeżną lub odcinkową resekcję żuchwy albo szczęki.

Ponieważ guz charakteryzuje się znaczną skłonnością do nawrotów (dotyczy to 10-15 proc. przypadków), pacjent przez co najmniej pięć lat musi być pod ścisłą kontrolą kliniki stomatologicznej.

Bardzo często podczas jednej operacji przeprowadza się nie tylko zabieg usunięcia guza, ale także rekonstrukcję szczęki czy żuchwy. Kość potrzebna do uzupełnienia fragmentu szczęki lub żuchwy może być pobrana z talerza biodrowego chorego. Dopiero po wygojeniu się ran, można myśleć o uzupełnieniu uzębienia.

Tekst: Anna Jarosz
Źródło : www.medonet.pl

Pozostałe Aktualności